Turkish Abstract Abstract PDF Similar Articles Mail to Author

¹Asist. Dr., Ulucanlar Göz E.A.H., Göz Hastalıkları, Ankara, Türkiye
²Doç. Dr., Ulucanlar Göz E.A.H., Göz Hastalıkları, Ankara, Türkiye
³Uz. Dr., Ulucanlar Göz E.A.H., Göz Hastalıkları, Ankara, Türkiye
⁴Prof. Dr., Ulucanlar Göz E.A.H., Göz Hastalıkları, Ankara, Türkiye Porfi rialar, hemoglobin üretimin yolağındaki defektlere bağlı olarak ortaya çıkan fotosensitif toksik ürünlerin deri, karaciğer ve göz gibi çeşitli organlarda birikmesi sonucu oluşan nadir görülen bir grup metabolik hastalıktır. Porfi rialarda oküler komplikasyonlar oldukça nadirdir ve fotosensitif porfi rinlerin oküler dokularda birikmesiyle oluşur. Bu hastalıkta genellikle oküler yüzey problemleri görülmekle birlikte, akut sklerit ve skleral nekroz, korneal ve konjonktival skarlaşma, ektropion, hipertrikozis ve hatta retina dekolmanı gibi komplikasyonlar görülebilmektedir. Bu yazıda herediter kutanöz porfi riaya bağlı lameller kataraktı olan bir olgu sunulacak ve nadir görülen bu hastalıkta göz bulguları tartışılacaktır Keywords : Herediter koproporfi ria, lamellar katarakt, porfiria